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BH4 ist ein wichtiges Coenzym der PAH, das die Eiweißtoleranz von Patienten mit PKU verbessern kann. Seit September hat der Wirkstoff für diese Indikation auch die EU-Zulassung: Hierfür waren die Erkenntnisse von drei klinischen Phase-III-Studien entscheidend. Die Fruchtbarkeit verringert sich dann langsam, ab Mitte bis Ende 30 sehr rasch. Würde das bedeuten, dass man dann ihren Pulmonalstamm wieder vom RVOT abtrennt und durch das Conduit ersetzt was ja mit dem erheblichen Nachteil verbunden wäre, dass das Conduit im Gegensatz zu ihrem eigenen Gefäß nicht mitwachsen und verkalken würde und nach wenigen Jahren wiederum (am offenen Herzen) ausgetauscht werden müsste. Die Sicherheit und Verträglichkeit, die wir in dieser Studie beobachten konnten, sind sehr erfreulich. Bei der Einnahme kann es zu Nebenwirkungen wie Schwindel, Müdigkeit, Muskelschwäche oder Kopfschmerzen und Sehstörungen kommen.

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